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Wie diagnostiziert man das Von-Willebrand-Syndrom ?

Labordiagnostische First-Line-Tests

Test

aPTT(1)
(aktivierte partielle Thromboplastinzeit)

Plasma-Mischtest(2)

PTZ
(Prothrombinzeit)

Fibrinogen

TZ (Thrombinzeit)   

BZ(3)
(Blutungszeit)

Thrombozyten-Zählung(4)

Ergebnis

Verlängert

Korrigiert

Normal

Normal

Normal 

Verlängert

Normal

(1) aPTT : „uneinheitliche“ Verlängerung der aPTT. Die Verlängerung hängt von den Faktor-VIII-Werten und von der Empfindlichkeit des Reagens gegenüber dem Faktor-VIII-Mangel ab.
(2) Plasma-Mischtest : Die Verlängerung der aPTT wird durch Mischen zu gleichen Teilen des Patientenplasmas mit gepooltem Normalplasma korrigiert.
(3) BZ : Die Blutungszeit (Ivy-Methode) ist nur in ca. 50 % der Fälle verlängert; bei dem Von-Willebrand-Syndrom vom Typ 2N ist sie nie verlängert; In-vitro-Tests, welche die Blutungszeit reproduzieren, können zur Diagnose herangezogen werden (außer bei Krankheiten vom Typ 2N).
(4)Thrombozytenzählung : Bei den meisten Formen des Von-Willebrand-Syndroms ist ihr Wert normal. Die Thrombozytenzahl kann bei bestimmten Patienten mit einem Von-Willebrand-Syndrom vom Typ 2B gesenkt sein. Bei ihnen kann eine instabile Thrombozytopenie schwankender Intensität auftreten.

Spezialtests

Ristocetin-Kofaktor-Aktivität

  • Die Prüfung der VWF-Ristocetin-Kofaktor-Aktivität misst die Ristocetin-induzierte Bindungsfähigkeit des Von-Willebrand-Faktors an das thrombozytäre Glykoprotein GPIb. Diese Aktivität ist bei allen Typen des Von-Willebrand-Syndroms vermindert, außer beim Typ 2N.

VWF-Antigen

  • Durch Prüfung des VWF-Antigens ist eine Differenzialdiagnose möglich zwischen den quantitativen (bei denen der Wert erniedrigt ist) und qualitativen Störungen (bei denen der Wert normal und das Verhältnis VWF:RCo/VWF Ag kleiner als 0,7 ist). Im Allgemeinen variiert der Wert des Von-Willebrand-Faktors je nach Blutgruppe: bei Patienten mit Blutgruppe 0 ist er niedriger als bei Patienten anderer Blutgruppen.

Bindung an Faktor VIII

  • Die Untersuchung des Faktor-VIII-Spiegels (FVIII:C) ergibt in der Regel zwar einen niedrigen Wert; dieser liegt jedoch immer höher als der Wert des Von-Willebrand-Faktors (Ausnahme: Typ 2N des Von-Willebrand-Syndroms).
    Durch die Prüfung der Bindungsfähigkeit von Faktor VIII an den Von-Willebrand-Faktor ist eine Differenzialdiagnose zur Hämophilie A möglich.

Bindung an Kollagen

  • Durch die Untersuchung der Bindungsaktivität des Von-Willebrand-Faktors an Kollagen (VWF:CB) ist der Nachweis von Anomalien bei der Multimerisierung des Von-Willebrand-Faktors möglich.

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