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Hämophilie A

Was bedeutet Hämophilie A ?

Von allen schweren Bluterkrankheiten ist Hämophilie A die häufigste Erkrankung. Etwa eines von 5 000 männlichen Neugeborenen ist hiervon betroffen. Ursache ist ein Mangel am Gerinnungsfaktor VIII.

Die Erkrankung wird durch Frauen durch einen X-chromosomal-rezessiven Erbgang übertragen. Frauen, die diese Krankheit vererben, werden Konduktorinnen genannt. Abgesehen von äußerst seltenen weiblichen Erscheinungsformen sind ausschließlich Männer von dieser Erkrankung betroffen.

Die Schweregradeinteilung der Hämophilie erfolgt je nachdem, wie schwer der Mangel am Faktor VIII ist, der für die Blutungserscheinungen verantwortlich ist.  
Bei Hämophilen treten die häufigsten Blutungen an den Muskeln und an den Gelenken auf.

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