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Welche Behandlung steht zur Verfügung ?

Therapeutische Mittel

Bei Patienten mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A kann die Verabreichung von Desmopressin (Minirin®) ausreichen, um den Faktor-VIII-Spiegel wieder anzuheben (2- bis 8-facher Grundspiegel).

Im Rahmen der Prophylaxe und der Behandlung können des Weiteren auch Faktor-VIII-Konzentrate aus Plasmaderivaten oder rekombinanten Produkten verabreicht werden.
Im Falle eines Antifaktors VIII ist es möglich, einen rekombinanten Faktor VIIa oder einen aktivierten Prothrombinkomplex wie FEIBA® (1) oder Autoplex® zu verwenden.

In bestimmten Situationen können auch andere therapeutische Methoden eingesetzt werden.
Der Faktor VIII muss 30 % betragen, damit die Hämostase aufrechterhalten werden kann.

(1) Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity

Therapieüberwachung

Bei der Überwachung sind die Messung der Faktors VIII sowie die Suche nach einem spezifischen Inhibitor und gegebenenfalls dessen Titration maßgeblich.

Im Fall einer Behandlung mit rekombinantem aktiviertem Faktor VII kann die Aktivität dieses Faktors gemessen werden.

Jüngste Studien haben belegt, dass globale Gerinnungstests, wie der Thrombingenerierungstest, hilfreiche und leistungsstarke Mittel sind, um die Ersatztherapie bei Patienten mit Inhibitoren genau einzustellen. Weitere Arbeiten haben gezeigt, dass der Thrombingenerierungstest für die präoperative Abklärung von Hämophilie A-Patienten sehr hilfreich ist.

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