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Welche Behandlung steht zur Verfügung ?

Die meisten Patienten leiden nur unter leichten bis mäßig schweren Symptomen, sodass eine medizinische Behandlung nur im Falle eines schweren Traumas oder eines chirurgischen Eingriffs nötig ist.
In einigen Fällen können einfache Maßnahmen wie lokale Kompression, Gaze-Tamponaden, biologischer Gewebeklebstoff oder Hormontherapie ausreichend sein.
Um den VWF-Spiegel zu erhöhen, stehen zwei Methoden zur Verfügung :

Desmopressin (DDAVP)

Desmopressin (Minirin®) ruft die Freisetzung des intrazellulären Von-Willebrand-Faktors hervor und erhöht so die Werte des Faktors VIII im Blutkreislauf. Es kann intravenös oder intranasal verabreicht werden, wobei bei kleineren Blutungen die intranasale Methode bevorzugt wird.

Die Wirksamkeit von Desmopressin hängt vom Typ des Von-Willebrand-Syndroms ab. Im Allgemeinen ist es wirksam bei Typ 1, von schwankender Wirksamkeit bei den Typen 2A und 2M und nur kurz wirksam bei Typ 2N.
Bei Typ 3 ist es unwirksam und bei Typ 2B kontraindiziert. Im letztgenannten Fall kann es sogar eine Thrombozytopenie hervorrufen.

Bei wiederholter Gabe alle 12 bis 24 Stunden sinkt die Wirksamkeit aufgrund einer Tachyphylaxie ab. Die ursprüngliche Wirksamkeit ist reproduzierbar, wenn zwischen den einzelnen Gaben ein Abstand von zwei bis drei Tagen eingehalten wird.

Bei Patienten, die auf Desmopressin nur schwach ansprechen, kann auf eine Substitutionstherapie zurückgegriffen werden.

Substitutionstherapien

Sie beruhen entweder auf der alleinigen Verabreichung des Von-Willebrand-Faktors oder auf dessen gemeinsamer Gabe mit Faktor VIII.

Die alleinige Verabreichung des Von-Willebrand-Faktors geht mit einer Erhöhung der Faktor-VIII-Werte einher. Diese ist jedoch gegenüber der Verabreichung des Von-Willebrand-Faktors um 12 bis 24 Stunden verschoben.

Durch die gemeinsame Gabe von Faktor VIII und Von-Willebrand-Faktor kann eine gleichzeitige Erhöhung von Faktor VIII und Von-Willebrand-Faktor erreicht werden.

Es sollte beachtet werden, dass sich diese beiden Therapie-Optionen im Falle einer erworbenen Von-Willebrand-Krankheit als unwirksam herausstellen können; bei einigen Patienten ist dann eine intravenöse Verabreichung von Immunglobulinen nötig.

Des Weiteren kann die Behandlung des Von-Willebrand-Syndroms im Lauf der Schwangerschaft und in der postnatalen Phase eine besondere Betreuung erfordern.

Nachbehandlung

Die Nachbehandlung beruht auf den Resultaten von Gerinnungstests, insbesondere von Untersuchungen der Gerinnungsaktivität von Faktor VIII sowie der Ristocetin-Kofaktor-Aktivität.

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