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Verschiedene Diagnosen

Hämophilie A

Faktor VIII ist vermindert, während die VWF-Ristocetin-Kofaktor-Aktivität und die Bindungsaktivität des Faktors VIII an den Von-Willebrand-Faktor normal sind.

Pseudo-Von-Willebrand-Syndrom (Plättchentyp)

Das Pseudo-Von-Willebrand-Syndrom ist eine Thrombozytopathie, die sich durch eine erhöhte Affinität des thrombozytären GPIb zum Von-Willebrand-Faktor und eine instabile Thrombozytopenie charakterisiert. Die Differenzialdiagnose zwischen einem Pseudo-Von-Willebrand-Syndrom und eines Von-Willebrand-Syndroms vom Typ 2B ist Speziallabors vorbehalten.

Erworbenes Von-Willebrand-Syndrom

Ein erworbener Mangel des Von-Willebrand-Faktors kann im Zusammenhang mit bestimmten Erkrankungen beobachtet werden, beispielsweise dem lymphoproliferativen oder myeloproliferativen Syndrom, bestimmten Tumorarten oder Autoimmun-Erkrankungen sowie einer Aortenklappenstenose.

Dies ist möglicherweise auf das Vorhandensein von Anti-VWF-Antikörpern, die Bindung des Von-Willebrand-Faktors an die Oberfläche bestimmter Zellen oder den Abbau des Von-Willebrand-Faktors zurückzuführen.

  • Die Symptome sind im Allgemeinen mäßig schwer.
  • Der Krankheitsausbruch erfolgt meist nach dem 50. Lebensjahr.
  • Die labordiagnostischen Symptome sind identisch mit denen des Von-Willebrand-Syndroms.
  • Ein Verschwinden der Krankheit nach einer ursächlichen Behandlung erlaubt eine retrospektive Diagnose.

Test

Typ 1

Typ 2A

Typ 2B

Typ 2M

Typ 2N

Typ 3

VWF:Ag

N oder ↓

N oder ↓

N oder ↓

N

0

VWF:RCo

↓↓↓

↓ oder ↓↓

↓↓

N

0

Agglut.

starke Dosis

schwache Dosis

 

N oder ↓

0

 

↓↓↓


0

 

N

++

 

vermindert

0


N

0


N


0

F VIII

N oder ↓

N oder ↓

N oder ↓

N oder ↓

↓↓

0

Multimere

N

IMW und HMW

fehlen

HMW


fehlen

N oder ↓

N

0

VWF : CB

0

↓↓

↓↓

N oder ↓

N

0

Abbildung 1: Die verschiedenen Typen des Von-Willebrand-Syndroms und die entsprechenden Tests

 

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