Was ist das Von-Willebrand-Syndrom ?
Das Von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste vererbte Blutungskrankheit. Sie wurde erstmals im Jahr 1926 in Finnland von dem Baron Erik von Willebrand beschrieben. Er hatte festgestellt, dass junge Mädchen in der Pubertät an Hämorrhagie starben, und nannte die Krankheit „Pseudo-Hämophilie“. Ihre Prävalenz wird auf etwa 1 % der Gesamtbevölkerung geschätzt. Auch Hunde können von ihr betroffen sein, insbesondere Dobermänner.
Im Zusammenhang mit dieser Erkrankung steht eine quantitative oder qualitative Störung eines multimeren Proteins: der Von-Willebrand-Faktor (VWF). Das Von-Willebrand-Syndrom wird autosomal, im Allgemeinen dominant, vererbt.
Frauen und Männer sind in gleichem Maße betroffen.
Infolge dieser Anomalien treten Störungen der Thrombozytenadhäsion sowie ein ungenügender Schutz des Faktors VIII vor Proteolyse im Blutkreislauf auf. Die klinischen und labordiagnostischen Symptome der Krankheit können sogar innerhalb derselben Familie sehr unterschiedlich sein.
Die wesentlichen klinischen Symptome sind Haut- und Schleimhaut-Blutungen, und vor allem Menorrhagien.
Die Klassifizierung stützt sich auf die Art der Störung :
- quantitativ,
- qualitativ,
- oder völliges Fehlen.
