Test | aPTT(1) | Plasma-Mischtest | PTZ | Fibrinogen | TZ | BZ |
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Ergebnisse | verlängert | korrigiert | normal | normal | normal | normal |
Weitere Ursachen, die zu einer aPTT-Verlängerung führen und mit einer niedrigen Faktor-IX-Aktivität zusammenhängen, müssen differenzialdiagnostisch ausgeschlossen werden.
Eine erworbene Hämophilie B-Erkrankung ist bei nicht hämophilen Patienten durch das Vorhandensein von Faktor-IX-Antikörpern bedingt. Diese seltene Krankheit kann insb. bei schwangeren Frauen, bei Patienten mit einer Autoimmunerkrankung oder bei älteren Patienten auftreten.
Die Entstehung großer Hämatome ist die häufigste klinische Manifestation. Da diese lebensbedrohlich sein können, ist eine schnelle und angemessene medizinische Betreuung unerlässlich.
Die Diagnose beruht auf der Titration eines spezifischen Faktor-IX-Inhibitors nach der Bethesda-Methode oder der Nijmegen-Methode. Solche Hemmer treten auch häufiger bei Hämophilen auf, bei denen eine Substitutionstherapie mit Faktor-IX durchgeführt wurde (10 bis 15 % der Patienten). Durch die Bildung von Anti-Faktor-IX-Antikörpern zeigt der Faktor IX bei diesen Patienten keine Wirkung mehr.
Da die Synthese von Faktor IX Vitamin-K-abhängig ist, ist die Faktor-IX-Aktivität im Falle eines Vitamin-K-Mangels oder einer Behandlung mit Antivitamin K gering.
Die Aktivität der anderen Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren (II, VII, X) sowie der Proteine C und S sind ebenfalls gering.