Hämophilie B ist eine Krankheit, die durch einen Mangel an Faktor IX (Anti-Hämophilie Faktor B) hervorgerufen wird und ca. einen von 30.000 männlichen Säuglingen bei der Geburt betrifft. Die Erkrankung wird durch Frauen durch einen X-chromosomal-rezessiven Erbgang übertragen und betrifft fast ausschließlich Männer. Frauen, die diese Krankheit vererben, werden Konduktorinnen genannt.
Die Schweregradeinteilung der Hämophilie erfolgt je nachdem, wie schwer der Mangel am Faktor IX ist, der für die Blutungserscheinungen verantwortlich ist.
Bei Hämophilen treten die häufigsten Blutungen an den Muskeln und an den Gelenken auf.