Was sind die klinischen Symptome ?

Die drei Formen der Hämophilie A

Die Einteilung beruht auf der Restaktivität des Gerinnungsfaktors VIII.

Form

Faktor VIII-Restaktivität

Krankheitsbild

Schwere

Faktor VIII < 1 % (< 1 U/dl)

Spontan auftretende, schwerwiegende Blutungen, insbesondere an Gelenken und Muskeln

Mittelschwere

1 % (1 U/dl) ≤ Faktor VIII < 5 % (5 U/dl)

Gelegentlich spontan auftretende Blutungen; schwerwiegende Blutungen im Falle eines Traumas oder eines operativen Eingriffs

Leichte

5 % (5 U/dl) ≤ Faktor VIII ≤ 40 % (40 U/dl)

Schwerwiegende Blutungen im Falle eines Traumas oder eines operativen Eingriffs

Besonderheiten bei schweren Erscheinungsformen

Die schwerwiegendsten Blutungsereignisse treten bei der schweren Erscheinungsform der Hämophilie A auf. Sie können nach harmlosen, unauffälligen Traumaarten entstehen, die auch als spontane Blutungen bezeichnet werden. Im Falle eines operativen Eingriffs besteht ein hohes Blutungsrisiko.

Die schwere Erscheinungsform der Hämophilie A stellt 30 bis 40 % der Fälle dar.

Die häufigsten Blutungsereignisse sind :

  • Hämarthrosen: 70 %,
  • Subkutane oder intramuskuläre Hämatome : 10 bis 20 %,
  • Harnblutungen, Blutungen an der Nasen- oder Magen-Darm-Schleimhaut oder an intraabdominalen Organen : 10 bis 20 %

Blutungen im Magen-Darm-Bereich oder im zentralen Nervensystem können lebensbedrohlich sein. Bei Blutungen an der Augenhöhle, am vorderen Teil des Unterarmes oder an der Achselhöhle kann es zu einer Funktionseinschränkung kommen. In diesen Fällen ist eine dringende Behandlung in spezialisierten Hämophiliezentren sowie die Verabreichung von geeigneten Medikamenten unerlässlich.

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